十月懷胎，一朝分娩，對于很多母親來說是件幸福甜蜜的事情，然而對于患有罕見病的連雲港女子小靜（化名）而言，仿佛走了一趟鬼門關。近日，在連雲港市第二人民醫院多學科的聯合幫助下，患有罕見煙霧病的孕媽媽小靜成功生産，并且母女平安。
△多科室專家一起會診
罕見病患者意外懷孕，堅持生産
2020 年，27 歲的小靜因爲出現肢體麻木乏力等症狀，被确診爲煙霧病，并進行了頭顱手術。
據介紹，煙霧病是一種罕見疾病，在我國平均患病率僅 3.92/10 萬，它是一種獨特的慢性進行性腦血管疾病。其特征爲大腦 Willis 環周圍雙側動脈狹窄或閉塞，伴明顯的動脈側支循環形成，這種顱底血管網異常在腦血管造影影像上形似 " 煙霧 "，故稱爲煙霧病。
2022 年，29 歲的小靜意外懷孕，全家人既驚喜又害怕。家人擔心懷孕會對小靜的身體造成危險，便帶她到處尋醫，可是醫生都不建議小靜繼續妊娠，因爲妊娠和分娩會加重煙霧病的進展，甚至誘發腦血管意外，大大增加再次發生腦血管疾病的風險，嚴重威脅孕婦和胎兒的生命安全，嚴重甚至造成孕産婦死亡。
可對新生命的渴望，讓小靜顧不上這些風險，她堅持選擇繼續妊娠。近日，在懷孕 39 周臨近分娩的時候，小靜住進來連雲港市第二人民醫院産科。
入院後，産科副主任醫師秦新蕾和小靜的家屬溝通了解病情，并制定了全面的術前檢查方案。檢查完，多個妊娠高危因素擺在了醫生的面前：妊娠合并煙霧病、妊娠期高血壓、妊娠合并腦梗死、妊娠合并貧血。這一個個高危因素，稍不留神，都會對孕婦及胎兒造成緻命打擊。" 孕婦情況太特殊、太危險，立即組織全院會診。" 産科副主任耿守明聽完情況彙報後立即組織。
△手術中
多學科聯合詳細探讨，制定方案
在醫院醫務處的牽頭組織下，産科、麻醉科、神經外科、神經内科等科室專家聯合進行術前讨論。小靜屬高危妊娠産婦，無論是自然分娩還是剖宮産，整個生産周期的風險都極大。
懷孕過程中，小靜的血液高凝狀态極大增加血栓栓塞的風險。生産過程中，必須将血壓始終控制在一個穩定範圍内，既要保證充足的腦部供血，又要防止腦缺血。生産完成後，切口疼痛、子宮收縮都會引發血壓升高和血容量激增，導緻腦過度灌注腦出血；血壓過低又會導緻灌注不足引發腦栓塞；過度通氣引起的低二氧化碳血症會誘發腦血管痙攣加重腦缺血。
因此，穩定循環功能、良好控制血壓、确保腦灌注充足，是小靜懷孕到生産到産後管理中的重中之重，對麻醉、産科團隊的技術水平提出了極高的要求。
經過專家們的充分論證和詳細研讨，最終決定采用剖宮産的方式，爲小靜進行分娩。
△小靜順利産下女嬰，醫生在給孩子做檢查
生産周期精密細緻診療，母女平安
經過充分的術前準備、術前評估，在多學科專家制定的詳細方案後，産婦入院第 2 天，産科爲其施行剖宮産手術，助其分娩。手術過程中，麻醉科副主任金震嚴密監測生命體征，保持患者血壓穩定，爲其手術平穩度過提供了有力的支持保障；産科主任醫師曹永濤和副主任醫師秦新蕾以娴熟的技能，僅在半小時内完成了剖宮産術，剖宮産娩出一名健康女嬰，體重 2900g，身長 47cm，母女平安。
經過産科醫護團隊的精心護理，對剖宮産術前、術後腦血管意外關鍵環節實施積極的幹預，小靜在整個生産周期都沒有發生任何并發症，生産過程順利平安。
目前，小靜已健康出院，正享受着初爲人母的幸福。
通訊員 于越 現代快報 + 記者 王曉宇
（醫院供圖）
