出生才 12 天的安安（化名）過得比普通嬰兒艱難得多：她呼吸不暢，使足了吃奶的勁也喝不了幾口奶，口唇青紫、哭鬧不止。安安的爸媽帶着女兒來到江蘇省人民醫院（南京醫科大學第一附屬醫院、江蘇省婦幼保健院）兒科求診。CT 檢查顯示，安安身體内分隔胸腔和腹腔的膈肌上有個破口，她的腸道通過這個破口滑入胸腔内，将左肺擠得隻有薄薄一片，心髒也被擠歪到胸腔右邊。
安安的生命危在旦夕！江蘇省人民醫院 " 新生兒危急重症救治中心 " 多學科團隊聯手，制定了完善的手術方案，縫好安安膈肌上的破口，讓腸道、肺、心髒各歸其位。被擠扁的左肺終于鼓了起來，安安終于能再次暢快呼吸了。
△醫護團隊爲安安開展術前準備
腸道錯位，擠偏心髒擠扁了肺
安安出生時體重六斤六兩，出院後家人卻漸漸發現異常。安安出現呼吸急促的情況并逐漸加重，尤其是哭鬧、吃奶後尤其明顯，口唇發紫。家人覺得不太對勁，于是趕緊帶着安安來到江蘇省人民醫院龍江院區兒科就診。醫生查體發現，安安的左側胸廓稍稍隆起，兩側并不對稱，左肺胸部聽不見明顯的呼吸音，心髒聽診心跳聲竟然在胸部靠右側。
在完善心超檢查後發現，安安的心髒右旋右位，多孔型房間隔缺損，還有輕度的新生兒肺動脈高壓。CT 檢查發現，安安的左側胸腔裏竟然有腸道的影子，左肺被壓得薄薄的，心髒也被些 " 不速之客 " 擠得從胸腔左邊移到了右邊。
" 正常情況下，我們的胸腔和腹腔被一道肌肉筋膜組織分開，就像一樓二樓之間的隔闆，這就是膈肌。如果在胚胎發育中出現異常，遺留缺口，腹腔髒器就容易通過缺口進入胸腔，醫學上稱膈疝。" 江蘇省人民醫院兒科副主任崔曙東介紹，從影像檢查來看，初步判斷安安正是因爲膈疝導緻了腸道從 " 一樓 " 的腹腔進入了 " 二樓 " 的胸腔。
縫合 5×4 厘米膈肌缺口，回位 " 走錯道 " 的腸道
安安的心肺都被擠進來的腸道給壓住了，呼吸和血液循環都受到了影響，僅存的半個肺維持不了氧合，情況在不斷惡化。如果不及時手術，孩子會因爲呼吸、循環衰竭而面臨死亡！
兒科立即聯系了小兒胸心外科會診，在與家屬充分溝通後，安安被轉到了小兒胸心外科準備急診手術。在麻醉與圍術期醫學科主任醫師蔣秀紅及主任醫師張斯璧指導下安全高效地完成了新生兒麻醉及動靜脈置管，安安的膈疝修補手術開始了。
小兒胸心外科主任顧海濤在安安左胸後外側切開 4 厘米的口子，逐層進胸，隻見小腸、結腸等滿滿占據了左胸腔。左肺已經明顯受壓，就像原本鼓脹的塑料袋被抽了真空一樣，呈深紅色。膈肌破了 5×4 厘米左右的口子，腸道就是通過這缺口擠進了胸腔。" 這種情況是非常危險的，随着寶寶吃奶量增大，擠入胸腔的腸道越來越膨脹，如果卡住發生壞死，後果将不堪設想。" 顧海濤表示。
嬰兒胸腔狹小，操作空間受限，心肺功能不健全内髒又稚嫩，要有效地避免對疝入髒器的損傷，并把它們整理歸位，手術難度可想而知。在術中，顧海濤小心翼翼将 " 誤入歧途 " 的腸道一點點送回了原來的腹腔内，發現寶寶的左後外側緣完全沒有膈肌，給手術造成一定難度，他巧妙地将發育良好的膈肌縫合固定在相應的肋間肌上，完美地手工關閉了膈肌缺口。
修好了 " 樓闆 "，安安的局部肺不張立即有了好轉，肺表面的顔色也逐漸正常起來。顧海濤表示，因爲安安之前的腸道都到了胸腔，所以安安的腹腔發育也不良，容量隻有正常孩子的 2/3，把腸道拽回來，" 小房間 " 突然住進了 " 大塊頭 "，腹腔的壓力陡然增加。" 我們一天 4 — 6 次幫孩子揉肚子幫助排氣、用藥物幫助排便，避免腹腔壓力過高影響腸道，也降低膈疝複發的風險。" 術後孩子情況穩定，已經順利出院。
△顧海濤團隊爲安安開展手術
發病率萬分之二，應早診還要抓住手術時機
顧海濤介紹，先天性膈疝是一種較爲常見的膈肌發育畸形，因爲膈肌存在先天缺損，腹腔髒器疝入胸腔的結構性畸形，這種疾病是胚胎在發育中膈肌發育中斷導緻的，發病率在萬分之二左右。先天性膈疝可導緻肺發育不良、出生後肺動脈高壓等，引起呼吸、循環、消化系統等一系列的病理生理變化，是新生兒急危重症之一，如不做手術治療，約 75% 的病嬰将在一個月内死亡。
先天性膈疝患兒的救治以手術爲主。對于處于急性發作期間的新生患兒，爲了挽救其寶貴的生命，急診手術更是與時間的賽跑。顧海濤提醒，科學規律地産檢，是發現問題最有效、最直接的方法，但産前檢查也不能 100% 檢查出來，有 " 漏網之魚 "，安安就是這個情況。如果産檢中就發現先天性膈疝，從産前就需要多學科的聯合介入。江蘇省人民醫院在這些危重先天性畸形的救治能力上有獨特的優勢，因爲醫院有一支高水平的産科、新生兒科、小兒心胸外科等多學科團隊，實現産前診斷産後治療一體化服務。
通訊員 曹勇 李悅 現代快報 + 記者 劉峻
（通訊員供圖）
（校對 許元華）
