作者｜葉芳
編輯｜廖穎瑤
通訊員｜黃睿 陳聖福 楊燕甯
當女生們私下交流第一次來月經的囧事，控訴 " 來月經就像渡劫 "，發自内心說出 " 要是不來大姨媽就好了 " 的傻傻願望。高三的學姐爲了順利高考，提前找醫生開藥推遲月經時間。
同樣是女孩的小黃（化名），卻無法感同身受，因爲 17 歲還沒有經曆一次生理期。她隐約覺得自己不同尋常，除了媽媽外，她不敢告訴任何人，平時跟同學聊天會刻意避開月經相關話題。
直至今年 6 月，醫生爲小黃解開了身體的謎團——她，先天性無陰道。
01
沒有月經的花季女孩
在小黃出現周期性下腹痛之前，媽媽沒有想到要帶她上醫院去看一看。
相較于别人家女孩初中來月經，小黃的初潮遲遲未到，其實媽媽心裏不是沒有疑惑過，但看到女兒能吃能睡，身體也沒有什麽不舒服，估計沒來月經大概是因爲發育遲而已，時候到了自然就會來了。這年頭飲食普遍西化，孩子經常吃高熱量高脂肪飲食又愛喝飲料，更多的家長擔心孩子性早熟，苦惱于孩子提早來月經，長不高。
潛伏在小黃體内的疾患，随着年齡的增長、身體的發育，終有露出 " 獠牙 " 的一天。今年 3 月開始，小黃莫名出現下腹部疼痛，起初以爲吃了不幹淨的東西，後面發現每個月都會痛上好幾天，痛得臉發白、冒冷汗。
◎ 沒有月經，卻每個月腹痛。/ 站酷海洛
當得知小黃連續痛了三個月，媽媽感到不對勁，趕緊帶她上醫院就診。婦科超聲檢查結果提示，小黃可能沒有陰道。對于一個母親來說，她非常清楚無陰道意味着什麽，将影響女兒一生的幸福，必須找權威專家進一步确診。
7 月，小黃在父母陪同下來到中山大學孫逸仙紀念醫院看謝梅青教授的門診。" 謝教授，我們聽說您擅長婦科内分泌、女性生殖道畸形，孩子究竟是怎麽一回事，嚴重嗎？" 小黃媽媽心急如焚地詢問醫生。
謝梅青教授詳細詢問病史，又給孩子仔細查體，發現小黃的第二性征發育正常，卻沒有陰道。她馬上意識到事态不簡單，随即爲小黃安排了婦科彩超檢查，彩超提示小黃的子宮下段及宮頸閉鎖、盆腔積液。
" 确實是無陰道，孩子之所以出現周期性的下腹疼痛，正是因爲有月經血，但沒有通道排出所緻，你們馬上辦理住院做進一步詳細檢查。" 謝梅青作出專業的判斷，爲小黃揭開了謎團。小黃住院後的盆腔 MRI 檢測，診斷爲先天性陰道閉鎖 II 型：即陰道完全閉鎖、宮頸閉鎖。
◎ 婦科超聲及盆腔 MRI 檢查提示小黃患有 II 型陰道閉鎖。/ 醫生供圖
02
保子宮重建陰道很難
小黃的先天性陰道閉鎖，是由于泌尿生殖窦及苗勒氏管末端發育異常導緻的，臨床上比較罕見。對于無陰道患者，治療主要靠手術進行陰道重建，一般建議在成年後進行手術爲好。但處于青春期的小黃，不來月經伴周期性腹痛，盆腔有很多積液，應該盡快手術。
然而棘手的是，小黃所患的先天性陰道閉鎖 II 型屬于陰道完全閉鎖，不僅如此，還合并宮頸閉鎖、子宮發育不良等複雜情況。
醫學界認爲，陰道閉鎖 II 型的治療難點在于保留子宮，切除閉鎖的宮頸、重建陰道，并上下貫通，手術難度大，且術後容易再次狹窄、閉鎖而導緻手術失敗，因此國内外多采取切除子宮的手術方案。
◎ 宮頸閉鎖與陰道閉鎖模拟圖。/ 39 健康網
切除子宮對醫生來說很簡單，對患者來說未免太殘酷，意味着以後她不會來月經，也失去了生育的能力。眼前這個女孩尚在花樣的年紀，人生才剛剛開始，失去子宮對她的身心都将是重創，謝梅青希望爲她找到最佳的治療方案。
整個團隊圍繞小黃的檢查結果進行反複讨論，最終認爲患者的宮頸發育不良，其宮腔上段及雙側宮角發育尚可，有保留子宮的機會，但對手術團隊來說，困難會大大增加。
小黃的父母堅定表示 " 再難，手術也要做 "。而小黃自住院以來表現得很樂觀而且堅強，她有比較強烈的手術意願，自己在網上查詢了很多相關的資料。像正常女生一樣來月經是她最大的願望。
03
找回 " 女兒身 " 隻是第一步
此次小黃将要經曆的高難度手術，涵蓋腹腔鏡下閉鎖宮頸切除＋腹膜陰道成形＋子宮人工陰道吻合術 + 子宮球囊支架放置術。在婦科手術中，重建手術是醫生們公認 " 難做 " 的術式，除了要進行重建，還要避免術中損傷鄰近的輸尿管、膀胱和直腸，以及預防後續生殖道的狹窄閉鎖等。
◎ 重建手術難度大。/ 站酷海洛
謝梅青教授帶領團隊陳聖福副主任醫師、趙雅男主治醫師、楊燕甯醫師，憑借精湛的技術，相互間精妙配合，順利完成手術，成功爲小黃保留子宮和生育的希望。術程出血少，術中沒有并發症的出現。
針對患者的宮頸發育不良，手術把發育不良的宮頸截斷，把宮體與人造陰道連接在一起，可以使經血引流通暢。
◎ 子宮結構。/ 39 健康網
術後第 1 天，小黃就恢複了飲食及下床活動。接下來的兩次陰道内鏡及宮腔鏡檢查顯示恢複情況都超過了預期。小黃臉上逐漸有了笑容，主動在查房的時候與醫護們搭讪說話，還透露了自己對日後美好生活的憧憬。
手術成功了，不等于就可以高枕無憂了，小黃還需要好好去适應她身體裏的新朋友。重建陰道後，需要進行陰道擴張治療，把模具放進陰道裏支撐開來，一開始可能有不适感，要慢慢去适應。醫生說，陰道擴張治療需要持續到有規律性生活爲止。
這對小黃來說，是一個新的漫長挑戰……
● 專家解析 ●
謝梅青教授
中山大學孫逸仙紀念醫院普通婦科主任、主任醫師
在臨床上，生殖道畸形比較少見，但每年暑假都是這類患者就診的高峰期。像小黃這樣的先天性陰道閉鎖是由于泌尿生殖窦及苗勒氏管末端發育異常導緻的，表現爲青春期無月經來潮，伴周期性下腹痛，可能合并盆腔包塊 / 積液。
先天性陰道閉鎖分爲陰道下段閉鎖（I 型）和陰道完全閉鎖（II 型）：
I 型閉鎖患者的陰道上端、宮頸和宮體發育正常，因子宮内膜發育好，症狀出現較早而嚴重。
II 型閉鎖患者除了陰道閉鎖，常合并有宮頸閉鎖、甚至子宮發育不良等情況，因爲子宮内膜發育相對差，症狀出現晚，就診時間相對延遲。
現在女生青春期月經初潮年齡大概在 13~14 歲之間，但可能早在 11 歲，遲至 16 歲，近來初潮年齡還有提前趨勢。提醒媽媽們要留意孩子的身體變化，如果超過 16 歲還沒有月經來潮要引起重視，及時帶孩子到醫院檢查清楚。
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